Пациентка 37 лет, обратилась для исследования шейного отдела позвоночника, с жалобами на головные боли, боли в шее, осиплость голоса, которая усиливалась на протяжении последних 6 месяцев. Обследование проводилось на магнитно-резонансном томографе фирмы Toshiba мощностью 1,5 тесла.
Описание
При проведении исследования шейного отдела позвоночника, было выявлено в области яремного отверстия справа образование, с признаками масс-эффекта, вызывающее деформацию внутренней сонной артерии и луковицы яремной вены; имеющего гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2 ВИ и Flair изоинтенсивный сигнал на Т1 ВИ, в режиме DWI ограничения диффузии не определялось.
Размеры образования 15,2х17,4х18,6 мм. После внутривенного введения контрастирующего вещества («Гадовист» — 15 мл) отмечалось его интенсивное накопление.
Также отмечалась правосторонняя асимметрия гортани, ее деформирование, за счет пластинки перстневидного хряща и голосовой мышцы.
Заключение
Объемное образование краниобазальной области справа параганглиома.
В дальнейшем, при проведении оперативного лечения и гистологического исследования, диагноз был подтвержден.
Параганглиома
Параганглиома – это достаточно редкая опухоль, преимущественно доброкачественная, развивающаяся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.
Известная также под названием гломусная опухоль (glomus tumor) Гломусные опухоли как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30% у членов семьи заболевшего. Чаще гломусные опухоли образуются в области яремной луковицы (опухоль яремного гломуса) или около барабанного нерва вдоль мыса (опухоль барабанного гломуса). Изредка такие опухоли могут располагаться вдоль барабанных канальцев или части лицевого канала.
В литературе существуют разноречивые данные о частоте злокачественного роста параганглиом шеи. По данным одних авторов, злокачественные опухоли из каротидных телец составляют до 10% . Другие авторы отметили до 20% больных со злокачественной формой параганглиомы. По мнению большинства авторов, при злокачественной параганглиоме метастазы наблюдаются преимущественно в регионарных лимфатических узлах шеи, и значительно реже встречаются отдаленные метастазы – в легких, печени, костях.
Распределение по полу отчетливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни.
Частота выявления этих поражений составляет от 2,8 до 10%, причем чаще всего наблюдаются семейные случаи (Ван-Баррз). Сообщалось также о выявлении злокачественных опухолей.
Смертность больных вследствие развития гломусных опухолей составляет 6%, причем больные погибают вследствие местного прогрессирования этой патологии. Кроме того, доказано, что у 8% пациентов с гломусными опухолями существуют сопутствующие злокачественные образования в других системах органов.
Диагностика
Параганглиом шеи представляет трудную задачу. До настоящего времени ошибки первичной диагностики параганглиом шеи составляют 25–90% . Трудности диагностики связаны с редкостью заболевания, неосведомленностью врачей об этой патологии, скудностью клинических проявлений, наличием большого количества сходных по клиническим проявлениям заболеваний.
Лечение
Стандартом лечения параганглиомы является ее хирургическое удаление или лучевая терапия. Выбор способов лечения параганглиомы зависит от размера и расположения опухоли, возраста пациента, наличия аномалий в работе нервов и учёта прочих особенностей организма пациента. На первом месте по безопасности лечения и его результатам стоит радиохирургия.
Так, стереотаксическая радиохирургия системы «Кибер-нож» позволяет обойтись вообще без открытой операции и привычных для других методов лечения побочных эффектов.
Для всех опухолей, которым согласно диагнозу предстоит операция, обычно требуется ангиография. Оперативное лечение противопоказано при обширной диссеминации опухоли и наличии отдаленных метастазов. При проведении оперативного вмешательства проводится блокирование кровоснабжения опухоли (метод эмболизации). Это облегчает хирургическую процедуру.
Если возможно, опухоли сонной артерии (carotid body tumors) и маленькие опухоли среднего уха (glomus tympanicum tumors) подлежат лечению посредством хирургии. Хирургия также рекомендуется для других локализаций параганглиомы (например, glomus jugulare, glomus vagale), при которых прослеживается поражение множества нервов.
Лучевая терапия (облучение) используется во всех случаях при условии, что все нервы функционируют нормально. Более крупные опухоли с обширным поражением основания черепа и/или головного мозга подлежат лечению посредством лучевой терапии, которая также применяется для пациентов пожилого возраста с различными нарушениями работы организма.