Пахигирия


Пациентка 18 лет, с достаточно выраженным отставанием в умственном развитии, в анамнезе частые тонико-клонические судороги, единичный случай потери сознания.

На серии МР-томограмм головы:

— срединные структуры мозга не смещены, межполушарная щель располагается по срединной линии, борозды полушарий головного мозга не выражены, количество извилин уменьшено, не соответствует возрасту,укрупнены, сглажены, борозды островковых зон отсутствуют, латеральные щели не глубокие, клюв и валик мозолистого тела не выражены
МР-картина аномалии развития головного мозга -пахигирия (неполная лиссэнцефалия).

Данный случай интересен тем, что патология не столь очевидна, как в классических случаях, представленных в учебной литературе. Очень помогает сравнение с МР-изображениями другого пациента того же возраста (см. изображения)

Пахигирия (вариант лиссэнцефалии) – редкий порок развития центральной нервной системы, характеризующийся наличием относительно небольшого количества широких и плоских извилин в коре больших полушарий головного мозга.

У лиц с пахигирией отмечаются задержка развития, умственная отсталость и эпилепсия разной степени тяжести, гипотония, слабый контроль мышц, проблемы с питанием / глотанием и маленький размер головы (микроцефалия). Начало и тяжесть приступов определяются тяжестью пахигирии. Инфантильные спазмы встречаются у всех лиц с пахигирией и у большинства детей они появляются в возрасте до 2 лет.

1. Disorders of Cortical Formation: MR Imaging Features, A.A.K. Abdel Razek, A.Y. Kandell, AJNR 30, Jan 2009
2. Диагностическая нейрорадиология. Корниенко В.Н., Пронин И.Н., Том I

Пахигирия (данный пациент)

Норма (другой человек того же возраста)

ООО «МДЦ Эксперт», врач-рентгенолог Каневский Алексей Андреевич