Поражение легких при муковисцидозе

Муковисцидоз

Пациент 20 лет, с длительным анамнезом лечения муковисцидоза с поражением бронхо-легочной системы, поджелудочной железы, жеулудочно-кишечного тракта. Обратился для контроля эффективности курса гормонотерапии. Жалобы на одышку, продуктивный кашель с выделением вязкой мокроты.

ОписаниеМуковисцидозИзображения

Обследование проводилось на 64-срезовом компьютерном томографе «Aquilion 64» толщина среза 1,0 мм (0.5 х 64) без внутривенного контрастирования с последующей реконструкций с алгоритмами VR, MIP, MPR.
При исследовании обнаружены множественные мешотчатые и цилиндические бронхоэктазы, преимущественно в верхних долях легких билатерально, средней доли правого легкого, на фоне диффузного пневмофиброза, эмфизематозных изменений .

Радиологическое исследование лёгких при муковисцидозе позволяет выявить распространённые бронхоеэктазы — характерным признаком является поражение верхних долей, пневмосклероз и ателектазы на фоне выраженных емфизематозных изменений. У данного пациента наблюдаются все характерные признаки поражения легких при муковисцидозе. При данном обследовании положительная динамика заключалась в отсутствии значительного количества мокроты в патологически измененных бронхах.

Муковисцидоз – системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией так называемого гена трансмембранного регулятора муковисцидоза . Следствием этой мутации является нарушение структуры и функции белка — муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости, что приводит к изменению физико-химических свойств( повышению вязкости ) секретов желез внешней секреци с затруднением их эвакуации. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают, хотя диагностика заболевания нередко проводится уже в подростковом возрасте . Нарушение эвакуации вязкого секрета приводит к расширению выводных протоков желез, атрофии железистой паренхимы и развитию прогрессирующего фиброза. Отсюда другое название заболевания – кистозный фиброз.

ООО «МДЦ Эксперт», Ровенский филиал: врач-рентгенолог Якимив Юлия Валериевна, рентгенолаборант Кузьмич Светлана Анатольевна.