Аномалия Арнольда-Киари II


Пациент, 18 лет, клинически отмечаются симптомы позиционной цефалгии, диэнцефального криза, нижний парапарез. В анамнезе – оперативное вмешательство на уровне поясничного отдела позвоночного столба по поводу миеломенингоцеле.

При МР-исследовании:

  • череп вытянут в кранио-каудальном и передне-заднем направлениях, кости свода черепа утолщены, швы не дифференцируются, задняя черепная ямка небольших размеров, сток синусов расположен очень низко;
  • прозрачная перегородка отсутствует, тела боковых желудочков сливаются между собой, затылочные и височные рога неравномерно расширены;
  • валик мозолистого тела не развит, мозолистое тело дугообразно приподнято вверх;
  • ствол мозга смещен каудально, мост, продолговатый мозг расположены на уровне от большого затылочного отверстия до С2, водопровод на уровне выхода из III желудочка не дифференцируется, IV желудочек вытянут, деформирован, сужен;
  • мозжечок представляет собой единую структуру, без четкого разделения на гемисферы и червь;
  • миндалины мозжечка вытянуты, пролабируют через большое затылочное отверстие до уровня С3.

Учитывая данные анамнеза об оперативном вмешательстве по поводу поясничного миеломенингоцеле МР-картина аномалии развития Арнольда-Киари II, краиностеноз, ромбэнцефалосинапсис

Аномалия Арнольда-Киари II – это комплекс мальформаций, включающий задний мозг, позвоночник, супратенториальные структуры. Частота встречаемости – 1:1000. У 95% новорожденных с миеломенингоцеле отмечается данная аномалия.

Литература:
Корниенко В.Н., Пронин И.Н. Диагностическая нейрорадиология. Том 1. Москва: Институт им. Бурденко, 2008. — 455 с.: ил. — ISBN 978-5-94982-030-4.

ООО «МДЦ Эксперт», врач-рентгенолог Каневский Алексей Андреевич